かずくん日記

脊髄性筋萎縮症(SMA)1型の息子との生活や介護の記録をつづっていこうと思います。

3ヶ月ぶりの歯医者+最近の状況

3ヶ月ぶりに歯医者さんに行ってきました。家から車で15分くらいのところにスペシャルニーズ歯科をやっているクリニックがあり、今年の春から何度か診ていただいています。今回も口腔内をチェックしていただくのと、口腔リハについて教えていただきました。上…

マシモのケーブル変更

業者さんからお借りしているパルスオキシメーターのケーブルとプローブが変わりました。上が新しいケーブルで、下が古いケーブルです。まえのやつは裏表がわかりにくくて、よくプローブを間違えて挿してしまいましたが、今回のは間違えることはなさそうです…

カニューレ交換

かずくんはカニューレ交換を月1で病院で行っています。以前からカニューレ交換後は痰の傾向が変わって若干要注意だったのですが、ここ何ヶ月かは交換後に状態がとても不安定になる頻度がとても高くなっています。昨日もカニューレ交換をしたのですが、肺の奥…

タッチセンサースイッチを自作 その2

フレキシブルジョイントホースをもう1個入手できたので、さっそくスイッチ2個化に挑戦してみました。 ただ、先日のスケッチおよび回路だと、やっぱりセンサーを2個つなげると感度が安定しませんでした。いろいろ試行錯誤したところ、両方のセンサーで共有し…

タッチセンサースイッチを自作

レンタルで一時的に借りていたタッチセンサースイッチがとても使い勝手が良かったので、自分で作れないか調べてみたところ、静電容量式のセンサーなら簡単にできそうな気がしてきました。そこで、夏休みの自由研究として挑戦してみることにしました。(購入…

Windows 10がInsider Previewで視線入力に対応!

www.itmedia.co.jpこれはすごい!まずはTobii社のEye Tracker 4cに対応するそうです。ということで、一時的にPCにInsider Previewを入れてみました。 パパの目で試した感じでは、使い勝手は結構良さそうでした。音声読み上げもiPadほどではありませんが、ま…

視線入力装置 再び

春くらいに勢いで導入した視線入力装置は、Macに対応してないせいで我が家的にセットアップが超面倒くさいこともあり、その後はほとんど使用していませんでした。が、思い切ってWindows PCを導入し、あらためて挑戦してみました。 今回は、視線入力+スイッ…

USB接続版スイッチ・インターフェイス

Arduino Microを使って、USB接続のスイッチ・インターフェイスを作ってみました。主にパソコンでの利用を想定しています。今回はUSB接続と言うことで、内蔵電池や電源ボタンは不要です。例によってまずはブレッドボードを使って動作検証。ATMega32u4内蔵のプ…

共働き再開

昨年から復帰を模索していた共働き、ちょっと前になりますが2ヶ月の準備期間を経て6月から無事に再開となりました。一時はほぼあきらめていましたが、いろいろな方にお力添えいただき実現することができました。皆さまに本当に感謝です。住んでいる地域では…

テレビ・モニターの固定方法に悩み中

まだ早い気もしますが、すぐにテレビやパソコンを使いこなす日が来るだろうということで、テレビやモニターをどう固定するか悩んでいます。 現時点で考えられる案は4つ。 案1 モニターアームをカスタム導入 ライブクリエイターという業者さんが、フレキシブ…

US Biogenのプレスリリース

ちょっと前ですが、US BiogenからSPINRAZA関連のプレスリリースが出てました。media.biogen.comCure SMAのAnnual Conferenceにて、これまでの治験の結果を発表するという内容で、あまり細かい情報はないのですが、気になる話が2点ありました。 永続的な呼吸…

スピンラザ承認

家族会に参加されている方はご存知かと思いますが、ついに承認されましたね!www.nikkei.com申請から7ヶ月での承認、優先審査品目の平均は9ヶ月とのことなので、ほんとに早いと思います。 まずは1型を先に承認して、8月中に薬価収載、その後2,3型もほどなく…

SPINRAZA カナダで承認!

6月30日付けでカナダでも承認されたようです。The Fast MovementのFBページに出ていました。5q SMAが対象で、それ以外の制限はないとのこと。EUと同じですね。www.facebook.com

スピンラザ情報まとめ(2017年6月20日時点)

いよいよスピンラザの承認が目前にせまってきたようです。少しまとまった時間が持てたので、公になっていることをベースにスピンラザの情報をまとめてみました。以下の情報は素人が集めた情報をもとに記載しています。間違い等が含まれる可能性をご留意くだ…

2017 Annual SMA Conference

Cure SMAは毎年SMA Conferenceというのを開催しています。去年はDisney Worldで開催していて、すごいところでやるんだなと思っていたら、今年もDisney Worldで開催するようです。毎年Disney Worldでやってるのかもしれません。Cure SMAのサイトに、今年のCon…

6月9日の薬事・食品衛生審議会医薬品第一部会

6月9日(金)に行われた薬事・食品衛生審議会医薬品第一部会でスピンラザの承認可否が審議されているはずなので、医薬品関連のニュースサイトに結果が出ないかなと思っていたら、夜になって出てきました。nk.jiho.jp有料記事なので残念ながら詳細は確認できま…

スピンラザ EUの承認来ました

EUの承認もついに出ました。www.sma-europe.eumedia.biogen.com対象は、5q SMAとあり、だいたい95%のSMA患者が該当するとのこと。5qとは5番染色体の長腕という意味らしく、SMN1遺伝子がある場所だそうです。つまり、SMN1遺伝子の欠損・変異を原因とする患者…

3度目の救急車

今週は火曜日にいつもの病院に行ってカニューレ交換をしてきました。と、病院を出るまでは良かったのですが、帰りの車の中で、突然サチレーションが下がり出し、たん吸引・アンビューでバクバクするも全く値が回復しない事態になり、あわてて救急車を呼びま…

USでの新生児スクリーニング

USではSMAの新生児スクリーニングをやろうという動きが具体的に進んでいます。Cure SMA | RUSP Nomination for SMA Accepted into Evidence Review国として新生児スクリーニングを行うべき疾病のリスト(RUSP: Recommended Uniform Screening Panel)を定義…

スピンラザ 国内のアップデート!【追記あり】

国内でもついに目に見える形で動きが出てきました!6月9日に開催される 薬事・食品衛生審議会 医薬品第一部会 にて、スピンラザの承認可否が議論されます!http://www.mhlw.go.jp/file/05-Shingikai-11121000-Iyakushokuhinkyoku-Soumuka/0000165828.pdfPMDA…

Roche Olesoximeの論文

Cure SMAのFacebookアカウントにて、Rocheが出したOlesoximeの論文が紹介されてました。www.ncbi.nlm.nih.gov有料のため中身は読めませんが、Cure SMAのポストに概要が出てました。リンク先でもAbstractは読めますね。Olesoximeは神経保護剤という種類の薬に…

AAN Meeting 2017 のヌシネルセン関連資料が公開されてました

AAN Meeting 2017 という(たぶん)学術会議で米国バイオジェン社が発表したと思われる資料がCure SMAにアップされていましたのでリンクを貼っておきます。http://www.curesma.org/documents/research-documents/biogens-endear-data-final.pdf http://www.c…

はじめての歯医者

今日はかずくんは歯医者を初体験してきました。ほんとうは1歳半になるタイミングで、市がやっている無料の歯科検診を受けられたのですが、普通の歯医者さんじゃ受け入れてくれないだろうなーと思い、最初っから行く気ゼロでスルーしていました。でも歯は早い…

タミヤ歩く象工作セットを改造 その2

タッチセンサー式スイッチでたまに動作しないのがやっぱり気になったので、もう少し手を加えてみることにしました。たぶん流れている電流量が多すぎて、タッチセンサーのほうが動作不良状態になってるんだろうなと思い、いろいろ調べてみました。そしたらど…

タミヤ歩く象工作セットを改造

GW2日目は、タミヤから出ている歩く象工作セットを改造して、スイッチで動かせるようにしてみました。 まずは普通に組み立てて動作を確認し、その後モノラルジャックをはんだで取り付けて完成。今回は超簡単でした。でも、タッチセンサーのスイッチだとたま…

GW初日は武蔵野公園へ

GW初日は車で公園に行ってきました。いつもは野川公園に行っていますが、今回は気分転換も兼ねて隣の武蔵野公園へ。木がちょろちょろ生えてるだけでパッとしないイメージがありましたが、雑木林があったり野球場があったりして、広場ばっかりの野川公園より…

入院中の痰詰まり

かずくんは、今週は急遽検査入院となり、3日ほどお世話になっている大学病院に泊まっていました。都立神経病院の時もそうでしたが、なぜか入院中だけ痰がとても硬くなります。付き添いしていたママによると、夜中もだいぶ苦しんでいて、あまり寝れていなかっ…

Spinraza:EUでCHMPが承認勧告

# recommendの訳を「推薦」としていましたが、「勧告」が適切なようなので、タイトルを変更すると共に、全体的に文を見直しましたようやくEUで動きがあったみたいですね。 EMA(欧州医薬品庁)の内部組織かと思いますが、CHMP(医薬品委員会)がスピンラザの…

USでのスピンラザ投与可能施設が公開されてました

CureSMAが、US内でスピンラザを処方してくれる施設の一覧を公開していました。Cure SMA | Spinraza Administration Sitesいちばん最後に、投与可能施設のある州が色分けされた合衆国地図が出てきますが、それを見る限りまだ半分くらいの州でしか投与可能にな…

吸引用具入れ

パパの復職が目前に迫ってきたので、やろうやろうと思っていて延び延びになっていた吸引用具入れをようやく作りました。行き当たりばったりで何度も縫い直したりして、4日ほどかけてなんとか完成しました。が、、、基本のデザインをしっかりしていないせいで…