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かずくん日記

脊髄性筋萎縮症(SMA)1型の息子との生活や介護の記録をつづっていこうと思います。

視線入力装置

視線入力装置って、超お高い&学齢児以上じゃないと給付がでないイメージがありましたが、安価なゲーム用の視線入力装置があって、それを障害者向けに利用することも可能なんですね。

tobiigaming.com

障害者向け視線入力装置を作っているTobii社がゲーミングデバイスとして販売しているTobii Eye Tracker 4Cですと、個人輸入で2万円くらいで購入できるみたいです。これを使ってHearty Ladderも操作できるようです。かずくんにはまだ全然早い気もしますが、購入しようか悩み中です。

問題は、我が家にWindows PCがないことなんだよなー。とりあえずMac上の仮想環境で試してみるかなあ。

AVXS-101のニュース

AveXis社がAVXS-101の治験の結果をプレスリリースとして出していました。

http://investors.avexis.com/phoenix.zhtml?c=254285&p=irol-newsArticle_print&ID=2254564

今回発表されたのは、1型を対象にしてプラセボ群をおかずに行われたPhase 1 Study(第1相試験)で、目立ったAdverse Event(有害事象:副作用情報)もなく、良好な結果が得られたみたいです。重度のAEとしては、Liver enyzime elevation(肝臓の酵素の上昇?)があったけれども、Prednisolone(プレドニゾロン)での投与で解消したとのこと。

効果については、治験参加者ごとに何が達成できたかを示す表が出ていました。良好な結果が出ているようですが、表に載っている参加者の月齢は1ヶ月から8ヶ月と若く、それもあって効果がよく出ているのかもしれません。

おそらくAVXS-101と同じパイプラインでの研究だと思いますが、過去にマウスで行った遺伝子治療の実験で、かなり早い段階で投与しないと効果がでないという結果が出ているみたいで、その辺が現時点でのAVXS-101ではどうなのか・マウスではなく人に投与した場合はどうなのかは気になるところです。

AVXS-101については、相変わらずUSとEUでしか話が進んでいないみたいです。日本を含む他の国々でも治験なり規制当局との話なりを進めてくれるといいんですけど。

Facebook上のスピンラザ関連情報

Facebook上でspinrazaを検索していくつか気になった情報をみつけました。いずれもUSでの話です。

脊髄注射の動画

スピンラザを患者さんに実際に注射しているところを撮った動画を公開している方がいました。参考になりそうなのでリンクを貼っておきます。

Stephen Clark - Scarlet got her 4th loading dose of...

注射を受けているのは、Scarletちゃんだそうです。背中に刺している以外は、ぱっと見は普通の注射とそんなに変わらないように見えます。これが4回目の注射で、副作用等は特に出てないとのこと。効果が出ているかどうかについては、言及がありませんでした。(言及がないということは、目に見えた変化は出てないということなんでしょう。)

効果は人によって違う

おそらく治験に参加していたお子さんの動画をアップしている方がいました。

Spinraza has had different effects in... - Sandra Jung Hall

投稿者さん(たぶん本人のお母さん)いわく、効果は人によって違い、立ったり歩けるようになっている子もいるけど、動画に写っているHeidiちゃんはそれは無理。でも足を動かすことはできるとのこと。

病院によっては対象患者を制限している

一部の保険会社がスピンラザの保険適用をⅠ型のみに制限しているという話は前からありましたが、一部の病院でも同じようなことをしているようです。4歳のⅠ型のお子さんをもつ方(たぶんお母さん)が、病院が出したMessageの写真をアップしていました。

Spinraza update: We received this letter... - Prayers for Connor | Facebook

写真によると、その病院ではⅠ型でかつ6ヶ月未満の患児のみを対象にし、それ以上の年齢の子どもについてはまだ検討中とのこと。Ⅰ型以外については、検討の対象にもなってないようです。これはとても残念なことです。

マシモRad5が来ました

日常生活用具での購入を進めていたマシモRad5が来ました!

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正面から見るとRad8とあまり変わりませんが、二つ目の写真のようにRad8の後ろをぶった切ったような形状をしています。赤いカバーを外すともっと薄くなります。

到着してさっそくアラーム設定をしてみましたが、なんと電源をオフにすると設定が初期値に戻ってしまいます・・・。説明書を読んでも設定値を保存する方法はどこにも書いてないし、これは電源を入れる度にかずくん用のアラーム設定にしないといけないの??とぼう然としていたところ、同梱されていたクイックガイドというシートの簡単操作表に、「ユーザ設定」というのが載っていました。これはもしやと思い、ネットで英語の説明書を探して読んでみると、案の定「ユーザ設定」とは設定した値を初期値として保存することでした。ということで無事にアラーム設定も保存できました。感謝して、明日からさっそく使用させていただきます。

そういえば、もみじの家では、マシモのRadical 7というのを使っていました。こちらはRad8より一回り大きいですが、持ち歩き用にモニター部分を分離できて、そうするとRad5くらいの大きさになるという優れものでした。これいいな〜と思いましたが、なんと定価88万円!日常生活用具の給付を受けてもとても買えませんね(^_^;;

初ショートステイ

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今週末はかずくんと初めてショートステイに挑戦してきました。成育医療研究センターにあるもみじの家です。

かずくんは、初日はここどこじゃー(T-T) という感じで目をキョロキョロさせてましたが、2日目はだいぶ慣れて、お風呂のジャグジーに興奮したりしてました。

とても素晴らしいところでまた利用したいなと思いました。家族室を利用すると、看護師さんと保育士さんのいるホテルみたいな感じです。

ショートステイということで、基本は子供を預けて親はレスパイトということになるみたいですが、まだまだ預けるのは無理!とも思いました。ということで、次回も家族で利用しようと思います。

見守りカメラ再構築・・・

以前こちらで投稿した見守りカメラですが、Raspberry Piに使用していたSDカードを不注意で破損してしまい、泣く泣く再構築することになりました。再構築ついでに、手順をメモメモ。
カメラにはLogicool製のWebcam C920rを使用し、H.264エンコーディングでストリーミングします。

事前準備

Raspbianのインストールとネットワーク設定が終わった状態とします。
ファームウェアが古いとエラーになることがあるみたいなので、まずは最新化します。

$ sudo apt-get install rpi-update
$ sudo rpi-update
$ sudo shutdown -r now

ストリーミングに使用するvlcもインストールします。

$ sudo apt-get install vlc

vlcを実行するユーザ(ここではhogeとします)がデバイスにアクセスできるように、groupを編集します。

$ sudo vi /etc/group
video:x:44:pi
-> video:x:44:pi,hoge

ストリーミング処理をデーモン化

ネット上の情報を参考にさせていただきつつ、みよう見まねで以下の内容でスクリプトを用意します。

$ cd /etc/init.d
$ sudo vi vlc-streamer

保存したファイルのパーミッションを変えて、デーモンとして登録します。

$ sudo chmod 755 vlc-streamer
$ sudo update-rc.d vlc-streamer defaults
$ sudo service vlc-streamer start

以上で設定はおしまいです。iPhone等からVLCを使って、ネットワークストリームで http://{hostname or IP address}:8080 にアクセスすると、ストリーミングが見れるはずです。

吸引器の持ち歩き方に悩み中

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かずくんと外出する際、バギーの荷台には呼吸器・酸素ボンベ・吸引器・持続吸引器・バッテリーを載せています。ぴったり収まるのはいいのですが、フレームが邪魔しているせいで荷台内へのアクセスが悪く、特に吸引器を操作する際に使い勝手の悪い思いをしています。車内で吸引器のスイッチに手が届きにくかったり、外出先で吸引器をバギーから降ろすのが大変だったり。

ということで、吸引器の持ち歩き方法を改善できないか検討しています。ネットでいろいろ調べていたら、ペット用のキャリーが便利という書き込みをみつけ、パンちゃん(猫)用のキャリーを試してみました。
f:id:oganoken:20170308113203j:plain:w240 f:id:oganoken:20170308113315j:plain:h180

いろいろ細部を詰める必要はありそうですが、まあまあ良い感じ。バギーにもひっかけられてすっきりと収まりました。

明日の散歩はこれで行ってみようかなあ。ただ、こうすると荷台がスカスカになり、重心が後ろに行ってしまうのが少し心配です。代わりに荷台に置く物も考えねば。

そういえば、EUではスピンラザの申請が去年の10月に行われていますが、なかなか承認が来ませんね。SMA Europeのサイトに出ている情報によると、承認まで平均で13〜15ヶ月かかるみたいで、Accelerated assessment というのでレビュータイムが210日から150日に短縮される(つまり2ヶ月短縮される?)そうですが、ということは11〜13ヶ月かかるということなのかなあ。

[2017年3月9日追記]
ペットキャリーに吸引器を入れて散歩に行ってみました。結果は残念ながらイマイチでした。バギーの取っ手部分にひっかけられると思っていましたが、やはりそうするとバギーの重心が後ろに下がりすぎて転倒する危険がありました。ということで、バギー移動中の利用はボツ。外出先の施設内とか車内限定だったら使い勝手がいいかなー。