かずくん日記

脊髄性筋萎縮症(SMA)1型の息子との生活や介護の記録をつづっていこうと思います。

プラレール+Mabeee

我が家もようやくMabeeeをゲットしました😊

誕生日にトーマスのプラレールをいただいたところ、とても気に入ったみたいなので、それではということでMabeeeを使ってスイッチ操作できるようにしてみました。iPadにMabeeeのコントロールアプリを入れて、アクセシビリティのスイッチレシピで事前に操作を記録させておき、本人>スイッチ>Bluetoothインターフェース>iPad>Mabeee>プラレール という感じで操作できるようになりました。

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マーゲン入らず再

一時期あまり苦労することなく入っていたマーゲンチューブ、今度は左側がなかなか入らなくなってしまいました。

今日も長い時間かけましたが結局入らず、あきらめて最後は右の鼻にいれました。本人はそうとう辛かったようでずっと泣いていて、最後は疲れて寝てしまいました(T_T)

以前は左の鼻はすんなり入っていたのですが、今は咽頭付近でつっかかって、そこからまったく先に進まず。。しばらく悪戦苦闘が続きそうです・・・。

痰が多い

ここ2週間ほど、痰が超多い日が続いています。

どうも喉の奥に痰がたまるみたいで、それがカフアシストをした時などに気切孔のほうに降りてきているようです。カフアシストをすると、ゴボゴボと音がして一回では取りきれないほどの痰が出てきます。

単詰まりではじめて救急車に乗ったのも梅雨時だった気がするので、この時期は痰が多くなるのかしらと思いつつ、次の診察のときに軽く先生に相談してみようと思っています。

2回目のドリームナイト・アット・ザ・ズー

2年ぶりに、ドリームナイト・アット・ザ・ズーに行ってきました。今回も井の頭自然文化園です。

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2年前に行った時は、まだ1歳になったばかりだったこともあり、本人は全然わかっていないようでしたが、今回はけっこう楽しんでくれたみたいです。鳥や猿を興味深そうに見ていました。ただし前回と同じく、バギーに乗っている姿勢の関係で、地べたにはいつくばってる動物はほとんど見れず(^_^;)

そういえば話は変わりますが、先日お風呂に入れている時に痰の吸引をしていたところ(つまり呼吸器を外した状態)、横隔膜でたくましく自発呼吸していることに気付きました。ただ、やはり胸の部分は動かないのでシーソー呼吸になっていて換気量自体は少なかったようです。やっぱりスピンラザは、少しでも動きの残っている部分(=下位運動ニューロンと筋肉が残っていてわずかでも機能してる部分)に効果が出てくるのかなと思いました。

Rocheがolesoximeの開発を断念

Rocheがolesoximeの開発を断念するとのこと。olesoximeはneuro-protective compoundの一種とのことで、日本語に訳すと神経保護効果の見込まれる分子、という感じでしょうか。直近の治験の分析結果でむしろ運動機能を低下させる結果が出たとのことです。

http://www.sma-europe.eu/wp-content/uploads/2018/05/Olesoxime-PG-update-May-2018.pdf

olesoximeはRocheが持っていたパイプラインの一つで、他にもRocheはRG7916も開発しています。もともとRG7916のほうが有望そうな感じでしたが、olesoximeはRG7916やスピンラザ、AVXS-101のような全長SMNタンパク質を増やす系の薬とは別の機能を持っていたようなので、もし実際に効果があって承認されたらスピンラザ等と併用することによって相加的な効果が見込まれるんじゃないかなと思っていました。なので、開発中止は少し残念です。

人工鼻

先日、5回目のスピンラザ投与をしてきました。4ヶ月間隔の投与の1回目です。なんと今回は日帰り入院でした。今回は翌日少し調子が悪そうでした。もしかしたら頭痛が出たのかもしれません。

入院中に、人工鼻のメーカーを変えるかもしれないとのことで、いくつかお試しでサンプルをいただきました。
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一番左が普段使っているもので、真ん中と右がサンプルでいただいたものです。これまで使ってきたものに比べて、抵抗が若干少ないのと保湿の効果が若干高いとのこと。呼吸時の抵抗については、親が試した感じでは、「まあ少し違う気もするけど、個体差かな?」という感じでした。

仮に新しいものに変えるとして、悩ましいのが接続ポートが横に出ているもの(中央)にするか、ストレートタイプ(右)にするか。今までのものは横タイプでしたが、ストレートタイプのほうが死腔が少ないらしく、そちらのほうが良いのではと思っています。ただ、これまでは横タイプを使っていて、下の写真のようにバギーに乗る時に回路を横に逃がすことができ、これはこれでメリットがありました。バギー乗車時の取り回しも見直して、どちらにするか決めようと思っています。
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そういえば、以前は人工鼻をつけると酸素が必須でしたが、去年の秋くらいから調子が良い時は酸素なしでもほぼ行けるようになっています。成長によるものなのか、スピンラザによるものなのか、どっちでしょうね😊

XBOXの障害者向けコントローラー

MicrosoftがUSで障害者向けのXBOXコントローラーを出すそうです。
リンク先にある動画を見るとわかりますが、3.5mmジャックが大量についていて、外部スイッチをつなぐことができます!

www.xbox.com

日本でもぜひ発売して欲しい!