かずくん日記

脊髄性筋萎縮症(SMA)1型の息子との生活や療育の記録をつづっていこうと思います。

Spinraza関連のCommunity Update(EU)

SMA EuropeにBiogenからのCommunity Updateが出ていました。

www.sma-europe.eu

EUでSPINRAZAの添付文書に修正(というか追記?)が入るようです。水頭症潜在的リスク(原文はpotential risk of hydrocephalus)を記載するとのこと。治験の時には報告がなかったようですが、各国での発売後、これまでに5例報告があったそうです。ただ、スピンラザの治療が水頭症の原因なのかどうかはまだわかっていないそうです。

今回はEUでの添付文書のアップデートですが、実はUSや一部の国でもすでにアップデートされているようです。日本の添付文書を調べてみたところ、現時点(7月30日)ではまだ更新は入っていないようでした。

こちらがBiogenが出しているCommunity Updateの原文です。

http://www.sma-europe.eu/wp-content/uploads/2018/07/SMA-Europe-Community-Update-label-change-final-28-July.pdf

世界的に見るとスピンラザの投薬を受けた人はすでにかなりの数に達していると思うので、その中の5人ということであれば相当小さい数字なのかもしれません。USでも去年の年末くらいに添付文書に追記されたみたいですが特に話題にはなってないみたいでした。とはいえ若干気になるので、主治医の先生に水頭症がどんなものなのか聞いておこうと思います。

カテーテルマウントの消毒

かずくんは再使用可能なカテーテルマウントを使用していて、回路に使ったあとは、消毒してアンビュー、カフアシスト回路等々へ順番に使い回しています。

f:id:oganoken:20180729221331j:plain:w120

最近、頭を悩ませているのがこれの消毒方法です。もともとはオスバンで消毒していましたが、消毒後にシリコン部分がヌラヌラしていることに気付き、気持ち悪くてこの方法はやめました。その後採用したのが、ミルトンでの消毒です。ミルトンは最初は問題ないように思いましたが、何度かやっているうちに、乾燥後にシリコン部分に白い粉が吹き出すケースが多いことに気付きました。ネットで調べた限りは、両方の消毒方法とも普通にシリコンを消毒できるようなので、いずれも不可思議な現象です。

ということでミルトンもボツにし、しばらくは電子レンジ消毒に変えてみようかと思っています。

持続吸引ポンプをリフレッシュ

ここ最近、持続吸引の吸いが悪く、もっと強いポンプに換えようとママから言われていました。

でも、ふだん使ってるSSPP-3Sより大きいSSPP-2Sは改造方法がよくわからないし、音もうるさいみたいなのでいろいろ逡巡していたところ、ふと金魚ポンプは経年劣化があることを思い出しました。ということで、さっそくSSPP-3Sの交換ユニットを入手し、いつもどおりちょいちょい改造して取り付けてみたところ、おどろくほど吸いがよくなりました😊

f:id:oganoken:20180716222528j:plain:w160

下の写真の左側がもともと使っていたほうで、右側が新しいほうです。古いほうはプラスチック部分がなんとなく黄ばんでいるのがわかります。

f:id:oganoken:20180716222538j:plain:h120 f:id:oganoken:20180716222555j:plain:h120

交換ユニット安いし、これからは1年を目安に交換しようと思います。

水作 水心 SSPP-3S 交換ユニット

水作 水心 SSPP-3S 交換ユニット

Xbox Adaptive Controller 日本発売は期待薄

Xboxの障害者向けコントローラー、こちらの記事によると、やっぱり日本での発売はないみたいです😭

game.watch.impress.co.jp

「今のところ」とのことですが、たいていそういうときは脈なしですね。MSは最近アクセシビリティに力をいれてるようだったので、とても残念です。ちなみに、理由の一つに3.5mmジャックで接続するデバイスが日本ではあまりないとありますが、身体に障害のある人なら普通に接してると思うんです。

USでは9月から発売とのことですので、その頃になったら個人輸入の道を探ってみます。

プラレール+Mabeee

我が家もようやくMabeeeをゲットしました😊

誕生日にトーマスのプラレールをいただいたところ、とても気に入ったみたいなので、それではということでMabeeeを使ってスイッチ操作できるようにしてみました。iPadにMabeeeのコントロールアプリを入れて、アクセシビリティのスイッチレシピで事前に操作を記録させておき、本人>スイッチ>Bluetoothインターフェース>iPad>Mabeee>プラレール という感じで操作できるようになりました。

f:id:oganoken:20180621005153j:plain:w240

マーゲン入らず再

一時期あまり苦労することなく入っていたマーゲンチューブ、今度は左側がなかなか入らなくなってしまいました。

今日も長い時間かけましたが結局入らず、あきらめて最後は右の鼻にいれました。本人はそうとう辛かったようでずっと泣いていて、最後は疲れて寝てしまいました(T_T)

以前は左の鼻はすんなり入っていたのですが、今は咽頭付近でつっかかって、そこからまったく先に進まず。。しばらく悪戦苦闘が続きそうです・・・。

痰が多い

ここ2週間ほど、痰が超多い日が続いています。

どうも喉の奥に痰がたまるみたいで、それがカフアシストをした時などに気切孔のほうに降りてきているようです。カフアシストをすると、ゴボゴボと音がして一回では取りきれないほどの痰が出てきます。

単詰まりではじめて救急車に乗ったのも梅雨時だった気がするので、この時期は痰が多くなるのかしらと思いつつ、次の診察のときに軽く先生に相談してみようと思っています。